Lupus, sintomi cause e trattamento

• Che cosa è il LES (lupus eritematoso sistemico) 
• Le cause
• I sintomi
• La diagnosi 
• Il trattamento 
• L'alimentazione 
• I centri di eccellenza
• Le malattie reumatiche

 

Che cosa è il LES (lupus eritematoso sistemico) – ok 

Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) è una malattia autoimmune di natura cronica. 

 

Il nome lupus, di derivazione latina, significa evidentemente “lupo” ed è stato utilizzato per indicare questa malattia perché si diceva che l’eruzione cutanea sul viso poteva assomigliare ai segni che avrebbe lasciato il morso di un lupo.

 

“Il lupus fa parte delle connettiviti, malattie reumatiche autoimmuni che colpiscono prevalentemente le donne di età compresa fra i 15 e i 45 anni. Una delle sue caratteristiche tipiche è l’eritema a farfalla che si viene a creare sul viso. È una malattia sistemica perché può coinvolgere più organi e apparati come: reni, cuore, polmoni, cute, articolazioni”.

 

Lo spiega il professor Enrico Tirri, direttore dell’U.O di Reumatologia Ospedale del Mare e San Giovanni Bosco di Napoli, docente nella Scuola di specializzazione di Reumatologia dell’Università degli Studi della Campania “Luigi Vanvitelli” e Consigliere nazionale della SIR (Società Italiana di Reumatologia).
 

 

Le cause

Il lupus è una patologia autoimmune. Cosa significa? Nel nostro sistema immunitario gli anticorpi possono modificarsi in autoanticorpi, ovvero in “sentinelle” che anziché aggredire agenti patogeni esterni, concentrano il loro attacco su molecole facenti parte dell’organismo stesso.

 

Le malattie autoimmuni come la sclerosi, l’artrite reumatoide, il lupus si scatenano quindi in forma endogena, laddove il sistema immunitario risponde in modalità morbosa, disconoscendo ciò che appartiene all’organismo stesso e combattendolo come fosse un agente esterno. Questo malfunzionamento del sistema immunitario può determinare gravi danni a organi e tessuti con alterazioni funzionali molto serie. 

 

Cosa determini e scateni esattamente il lupus non è stato ancora individuato con precisione. Quello che è stato appurato è che si tratta di un’alterazione immunitaria condizionata da diversi fattori: genetico-ereditari, ormonali e ambientali. Non è una malattia contagiosa.

• Il genoma è una grande mappa che può aiutare a comprendere l’origine della malattia: sono stati individuati più di 50 geni che possono influire sulla comparsa del lupus e aiutare a prevedere la possibile insorgenza in chiave parentale genetica.
• L’aspetto ormonale è un altro fattore determinante, considerata anche l’alta incidenza di persone di sesso femminile colpite da lupus. Sono state cercate possibili relazioni con ormoni specifici femminili come gli estrogeni e si è osservato come l’acme sintomatologico compaia a ridosso del ciclo mestruale o in gravidanza. Stranamente però a contrastare questa evidenza vi è la quasi totale ininfluenza dell’assunzione della pillola anticoncezionale sulla recrudescenza dei sintomi, malgrado la concentrazione di estrogeni contenuti.
• L’esposizione a fattori ambientali di vario tipo del tutto eterogenei può scatenare la manifestazione del lupus. Tra questi rientrano lo stress emotivo causato da traumi importanti, la carenza di vitamina D, l’assunzione di alcuni principi attivi antibiotici e antiepilettici, l’esposizione a raggi ultravioletti, il contatto con polvere di silice, il possibile incontro con alcuni herpes-virus. Una simile enumerazione di cause ambientali tanto diverse fa capire come l’individuazione della causa sia ancora lontana.

 

I sintomi

Quali sono i sintomi del lupus? Così come le cause sono differenziate ed eterogenee, anche la sintomatologia è estremamente variegata in sé e anche in base alle caratteristiche del soggetto che ne è affetto e viene sempre consigliata una diagnosi, per esclusione (differenziale).

 

I sintomi più comuni che fanno comparsa in caso di Lupus Eritematoso Sistemico sono:

• Astenia, stanchezza, malessere generale a volte con febbre.
• Il lupus provoca rash, cioè eruzioni cutanee sparse, che a volte possono espandersi. Uno dei primi sintomi iniziali del lupus è l’eritema a farfalla che si sviluppa sul viso. 
• Dolori alle articolazioni (circa il 90% degli affetti da lupus ne soffre), soprattutto concentrati ai polsi, mani e ginocchia, irrigidimento delle parti e gonfiore.
• Perdita di peso e di appetito.
• Tra i sintomi agli occhi del lupus c’è la cherato-congiuntivite, con bruciore, rossore, fastidio alla luce (fotofobia), dolore e sensazione di corpo estraneo nell’occhio.
• Perdita di capelli.
• Ulcere sulle mucose della bocca e del naso.

 

L’estate è un periodo particolarmente delicato, perché i raggi ultravioletti fanno riacutizzare la malattia. Di conseguenza, chi soffre di lupus può prendere il sole? La risposta è no: è consigliabile evitare l’esposizione prolungata e proteggersi sempre con gli indumenti e una crema solare con fattore di protezione 50.

 

Col passare del tempo il lupus raggiunge anche parti molto profonde, nel sangue, nel cuore, polmoni e reni, fino ad insinuarsi nel sistema nervoso, provocando mal di testa forti, difficoltà mnemoniche, confusione, psicosi, attacchi di epilessia, difficoltà cognitive.

 

Il lupus può intaccare anche il sistema linfatico, ingrossando linfonodi e ghiandole come la milza e le salivari. Tra le complicanze più temibili è la nefrite lupica, cioè l’interessamento dei reni: se non trattato, può rendere necessaria la dialisi. 

 

La diagnosi

Come si diagnostica il lupus? “Si inizia con l’esame clinico del paziente e l’ascolto della sua storia clinica (anamnesi)”, spiega Tirri. “Inoltre a indirizzarci nella diagnosi ci sono alcuni esami del sangue per valutare la presenza di anticorpi specifici associati a esami strumentali”.

 

Il trattamento

“La terapia del Lupus si basa principalmente sull’utilizzo del cortisone e di farmaci immunosoppressori, ma da qualche anno abbiamo a disposizione anche i farmaci biotecnologici di nuova generazione: il Belimumab e più recentemente l’Anifrolumab che stanno dando ottimi risultati in termini di efficacia e sicurezza”, continua. 

 

“Chiaramente, trattandosi di una patologia cronica, i pazienti vanno seguiti in modo molto rigoroso: possiamo quindi riconoscere e tenere sotto controllo anche gli eventuali effetti indesiderati delle terapie”.

 

Rispetto al passato, i progressi della medicina hanno fatto sì che oggi l’aspettativa di vita sia del 100% a cinque anni dalla diagnosi di lupus. Questo, però, ricordandosi che il lupus è una malattia cronica: ciò significa che il paziente deve imparare a conviverci, perché non esistono cure risolutive. 

 

A seconda della gravità della malattia, i sintomi possono rivelarsi più o meno gravi e costanti. Capita anche che ci siano periodi di remissione: ciò non significa che dal lupus si guarisce, ma che si alternano fasi di benessere a fasi più complicate.

 

È fondamentale che il paziente possa contare su una rete di supporto, fatta di medici ma anche di familiari e amici, per imparare gradualmente ad accettare la propria condizione salvaguardando la propria qualità della vita. 

 

L’alimentazione

È frequente che le persone affette da lupus manifestino anemia, ipercolesterolemia, ipertensione arteriosa e disturbi nel metabolismo dei grassi. Uno stato di sovrappeso, inoltre, corrisponde a un peggioramento dei sintomi.

 

Seguire un’alimentazione sana ed equilibrata, ricca di acidi grassi omega 3 e omega 6 e di sostanze antiossidanti, è dunque importante per due motivi principali: perché riduce l’infiammazione e perché aiuta a mantenere sotto controllo il peso corporeo. 

 

È bene anche evitare l’alcool (o limitarlo fortemente), il sodio e il colesterolo, aumentando invece il consumo di frutta, verdura e legumi, fonti di fibre alimentari. 

 

In generale non esistono cibi miracolosi per il lupus: esiste la necessità di seguire un’alimentazione corretta, calibrata da uno specialista a seconda delle proprie esigenze specifiche. Gli integratori alimentari andrebbero assunti solo sotto controllo medico, perché potrebbero interferire con l’effetto dei farmaci.

 

I centri di eccellenza

Il Gruppo LES Italiano ODV è il punto di riferimento per le persone malate e le loro famiglie e, tra le altre cose, custodisce un database dei principali centri di eccellenza per il lupus sul territorio nazionale. Ne citiamo alcuni:

• Lupus clinic del Centro specialistico ortopedico traumatologico Gaetano Pini di Milano
• Ospedale San Raffaele - UO immunologia, reumatologia, allergologia e malattie rare (UNIRAR) di Milano
• Lupus Clinic del Policlinico Umberto I di Roma
• Lupus Clinic Roma Sapienza
• Lupus Clinic presso la Città della salute e della scienza di Torino
• Lupus Clinic presso l’ospedale pediatrico Gaslini di Genova
• Lupus Clinic presso UO di Reumatologia e Immunologia clinica degli Spedali Civili di Brescia
• Lupus Clinic presso UO di Reumatologia del Dipartimento Medicina Clinica e Sperimentale Università di Pisa

 

Le malattie reumatiche

Il lupus eritematoso sistemico rientra nella categoria delle malattie reumatiche, cioè quelle che coinvolgono principalmente le articolazioni, i muscoli, i tendini e i tessuti connettivi. La particolarità del lupus è la sua natura autoimmune che può interessare non solo le articolazioni, ma anche vari organi interni e tessuti del corpo.

 

Tra le altre malattie reumatiche, le più comuni sono:

• artrosi;
• artrite reumatoide;
• fibromialgia;
• spondilite anchilosante;
• sclerosi sistemica;
• artrite psorisiaca.